Thalassemia merupakan penyakit kelainan genetik yang disebabkan oleh gangguan sintesis hemoglobin akibat mutasi di dalam atau dekat gen globin sehingga hemoglobin penderitanya mudah rusak dan mengalami penurunan. Hemoglobin adalah molekul yang ditemukan dalam sel darah merah yang diperlukan untuk mengangkut O2 dari paru-paru ke jaringan tubuh dan CO2 dari jaringan tubuh kembali ke paru-paru, dan untuk memberikan pigmen merah ke sel darah merah.
Penyakit thalassemia menjadi salah satu penyakit genetik tersering di dunia. Setiap tahunnya ada sekitar 60.000 anak dilahirkan dengan penyakit thalassemia. Sekitar 20% populasi dunia membawa thalassemia-α+ dan 5,2% dari populasi membawa thalassemia-α0. Setiap tahun juga ada sekitar 56.000 bayi yang lahir dengan thalassemia-β mayor.
Baca Juga : Efek Antioksida Pada Kemuning
Thalassemia-β mayor memiliki tampilan klinis anemia yang berat, biasanya ditemukan pada anak berusia 6 bulan sampai 2 tahun. Mayoritas thalassemia-β mayor membutuhkan transfusi darah reguler dan juga terapi kelasi besi. Meskipun kelangsungan hidup thalassemia mayor meningkat dan sebagian besar bertahan hidup setelah dewasa, kualitas hidup dan harapan hidup tertinggi masih suboptimal. Akan tetapi bila anak tidak mendapat transfusi darah sampai mencapai kadar Hb tinggi akan terjadi peningkatan hepatosplenomegali, ikterus, dan deformitas skeletal akibat hyperplasia eritroid ekstrim.
Transfusi darah secara rutin dapat memperpanjang kelangsungan hidup penderita talasemia-β mayor tetapi dapat menimbulkan iron overload yang dapat menyebabkan hemosiderosis yang pada akhirnya akan menyebabkan gangguan pada berbagai organ seperti hati, jantung, dan organ endokrin yang dapat mengganggu pertumbuhan anak. Gangguan pertumbuhan dan malnutrisi, ditandai dengan berat badan dan tinggi badan anak thalassemia-β mayor yang lebih rendah dibanding anak yang normal.
Baca Juga : Buah Mengkudu Untuk Menurunkan Hipertensi
Transfusi darah yang teratur sangat berkontribusi pada kualitas dan lamanya hidup pasien thalassemia, tetapi menyebabkan pasien dengan deposisi besi progresif dalam jaringan tubuh yang dapat mengakibatkan cedera organ karena kelebihan zat besi. Meskipun tidak menerima atau hanya transfusi darah sesekali, pasien thalassemia yang tidak bergantung transfusi juga dapat mengalami kelebihan zat besi karena peningkatan penyerapan zat besi yang dapat mengakumulasi zat besi ke tingkat yang sebanding dengan pasien yang tergantung pada transfusi. Mengingat hubungan antara kelebihan zat besi dan disfungsi organ pada thalassemia, maka pengurangan zat besi selama beberapa dekade telah menjadi fokus dari intervensi nutrisi pada pasien dengan talasemia.
 |
| Gambar Perbedaan Darah Orang Normal Dengan Penderita Thalassemia |
Masalah pasien thalassemia yang ketergantungan dengan transfusi darah ialah status massa tulang rendah atau osteoporosis, defisiensi pertumbuhan, dan keterlambatan pubertas. Massa tulang yang rendah adalah hal paling umum yang terjadi pada pasien dewasa dengan thalassemia yang ketergantungan transfusi. Sekitar 60-85% orang dewasa memiliki massa tulang yang rendah. Massa tulang rendah meningkatkan risiko patah tulang, nyeri, kecacatan, dan penurunan kualitas hidup. Nutrisi dianggap penting bagi kesehatan tulang seperti vitamin D, vitamin K, kalsium, magnesium, zinc, dan magnesium.
Defisit pertumbuhan bersifat multifaktorial dan telah dikaitkan dengan anemia, kadar zat besi beracun pada aksis hipotalamus, hipofisis, dan gonad, defisiensi hormon pertumbuhan, dan, yang lebih jarang terjadi meskipun kadang-kadang masih diamati, keracunan yang tidak pasti yang mengarah pada pemendekan tinggi tulang belakang. Ketika hemoglobin turun secara substansial di bawah 9 g/dL, efek anemia pada pertumbuhan dapat signifikan.
Defisit pertumbuhan thalassemia telah dikarakterisasi menjadi tiga fase.
1. Fase pertama, yang mengalami kegagalan dalam jangka waktu 5 tahun, berhubungan dengan defisit terutama karena erythropoiesis dan anemia yang tidak efektif, terutama pada anak-anak dengan talasemia intermedia yang sedang dipantau untuk memutuskan apakah harus ditempatkan pada transfusi kronis.
2. Fase kedua terjadi pada anak-anak berusia 5-9 tahun, dan terutama disebabkan oleh kelebihan zat besi yang memengaruhi hormon pertumbuhan-IGF. Fase ketiga memengaruhi anak-anak pada tahun-tahun peripubertal usia 10-12 tahun, di mana pertumbuhan dan keterlambatan masuk ke masa pubertas terjadi.
3. Fase keterlambatan pertumbuhan ini adalah tipe yang paling umum diamati dalam beberapa tahun terakhir, diperkirakan akibat dari kelebihan zat besi.
Baca Juga : Faktor Sosial Yang Mempengaruhi Stress Kerja
Pada anak thalassemia, terjadi peningkatan pengeluaran energi, kekurangan vitamin dan mineral. Hal ini dapat menyebabkan pasien thalassemia memiliki risiko kekurangan zat gizi makro dan zat gizi mikro yang dibutuhkan oleh tubuh, sehingga dapat mengganggu tumbuh kembang penderita Thalassemia. Pasien thalassemia membutuhkan kecukupan zat gizi makro dan zat gizi mikro yang cenderung lebih besar porsinya dari orang sehat.
Fokus nutrisi pada pasien thalassemia adalah menghindari makanan yang kaya akan zat besi seperti makanan hewani yang mengandung zat besi yang mudah diserap tubuh, menggantikan kebutuhan makan dengan makanan yang tidak mengandung zat besi atau zat besi yang berasal dari tumbuhan dan tidak mengkonsumsi vitamin C berlebih karena vitamin C dapat meningkatkan penyerapan besi. Berikut nutrisi yang dianjurkan dan tidak dianjurkan untuk dikonsumsi oleh pasien thalassemia:
1. Batasi Konsumsi Daging
Batasi konsumsi makanan kaya zat besi termasuk daging, ikan, dan beberapa bagian ayam seperti dada dan sayap. Hati dan ginjal juga kaya akan sumber zat besi jenis ini. Selain itu, direkomendasikan untuk menggunakan protein nabati dan daging putih daripada daging merah. Banyak konsumsi makanan yang mengandung zat besi non-heme, termasuk telur, cokelat, sereal, sayuran, buah-buahan, akar dan umbi-umbian seperti kentang dan wortel, buahbuahan. Laju penyerapan makananmakanan ini jauh lebih rendah daripada zat besi dari heme, dan sekitar 3-8 persen zat besi ini diserap oleh tubuh. Penyerapan besi non-heme dipengaruhi oleh konsumsi makanan lain. Dengan demikian, menyajikan beberapa makanan dengan makanan zat besi non-heme dapat meningkatkan atau mengurangi penyerapan zat besi.
2. Susu
Susu, keju, dan yogurt mengurangi penyerapan zat besi. Namun, kalsium dalam makanan ini diperlukan untuk mencegah osteoporosis. Sehingga mengkonsumsi susu sangat penting untuk penderita thalassemia yang rentan terjadi kerusakan tulang.
3. Konsumsi Kacang-kacangan
Gandum, jagung, gandum, beras, dan kacang-kacangan seperti kedelai, dan kacang polong mengurangi penyerapan zat besi non-heme. Jadi baik untuk memasukkan banyak sereal dalam makanan sehari-hari.
4. Vitamin C
Vitamin C adalah faktor yang meningkatkan penyerapan zat besi. Vitamin ini hadir dalam buah-buahan dan sayuran. Mengkonsumsi jeruk atau 100 g sayuran bersama makanan meningkatkan penyerapan zat besi sebanyak dua kali lipat. Karena itu, lebih baik menghindari makan buah dan sayuran dengan atau segera setelah makan. Namun, karena buah-buahan dan sayuran mengandung berbagai vitamin dan antioksidan dan harus dikonsumsi, lebih baik memakannya di antara dua kali makan atau sebagai camilan. Walaupun konsumsi vitamin C meningkatkan penyerapan zat besi pada pasien-pasien thalassemia, beberapa peneliti telah merekomendasikan asupan vitamin C yang rendah bersama dengan penghentian untuk membantu pengeluaran zat besi.
5. Vitamin E
Kelebihan zat besi dapat menyebabkan stres sel. Vitamin E dapat mengurangi kerusakan sel, maka zat yang mengandung vitamin E direkomendasikan untuk dikonsumsi. Makanan yang kaya vitamin E termasuk buah-buahan, lemak hewani, minyak nabati, seperti minyak bunga matahari, zaitun, jagung, kacang tanah, almond, kedelai, dan minyak gandum.
6. Zinc
Memberikan suplemen zinc 22–90 mg/hari pada pasien thalassemia muda usia 1-18 tahun yang defisit pertumbuhan dan ketergantungan transfusi, setelah 1-7 tahun memiliki kecepatan pertumbuhan yang lebih besar dibandingkan dengan mereka yang tidak mendapat suplementasi.
Baca Juga : Aktifitas Antibakteri Bawang Putih
Sumber:
Artikel ini direview dari artikel berjudul “Nutrisi Pasien Thalassemia” yang ditulis oleh Neli Salsabila, Roro Rukmi Windi Perdani, dan Nur Ayu Virginia Irawati dalam Jurnal Majority Vol. 8 No. 1 tahun 2019.
0 Comments